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血压飙升竟是心脏副神经节瘤作祟

本报讯 (特约记者朱凡)浙江的陆先生体检时发现肾脏上有个“占位”,在上海某医院被确诊为肾脏肿瘤。术中麻醉时,陆先生血压突然飙升到200毫米汞柱,手术无奈终止。为找到血压陡升的原因,陆先生来到上海交通大学医学院附属瑞金医院。
瑞金医院内分泌研究所的检查提示,陆先生体内存在嗜铬细胞瘤,肿瘤释放大量儿茶酚胺进入血液循环系统,使陆先生患上了恶性高血压,陆先生的心功能也因此受到了中度损伤。但是,影像学检查在嗜铬细胞瘤最容易发生的肾上腺并没有发现异常,这并不符合常识。
进一步行特异性影像学检查发现,陆先生心脏部位有异常放射性浓聚,这是罕见的心脏副神经节瘤。而且陆先生存在一个嗜铬细胞瘤罕见基因突变,全球有关该突变引起心脏副神经节瘤的报道不到10例。
瑞金医院内分泌代谢病科主任王卫庆表示,嗜铬细胞瘤是一种内分泌肿瘤,发病隐匿,以血压剧烈变化为特点,通常会位于肾上腺,少部分来源于其他部位,被称为副神经节瘤,“不同的病因会有不同的治疗手段和不同的预后”。
随后,内分泌代谢病科、心脏外科、心脏内科、麻醉科等为陆先生进行了多次多学科会诊,最终确定了手术治疗方案。为做好万全准备,心外科医生每天到内分泌科联合查房。“必须分分秒秒根据手术操作和血压情况,随时给予降压药或者升压药。”麻醉科主任张富军确保麻醉安全。
“人类的心脏就像是一个有4个房间的房子,其中布满了‘水电线路’(血管和传导束)。陆先生的瘤累及了两个房间及中间的‘墙壁’。手术时,不但需要切除肿瘤,修补被肿瘤侵占的‘墙壁’,还要避开心脏中复杂的‘水电线路’,难度还是很高的。”瑞金医院副院长、心脏外科主任赵强团队为患者实施了心脏副神经节瘤切除+左心房、右心房、房间隔重建术,仅耗时3个小时就切除了肿瘤,并用牛心包补片为陆先生重建了部分切除的心脏组织。