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通过蛛丝马迹准确揪出“嗜铬细胞瘤”

刚过50岁生日,家住山东省禹城市的张先生(化名)就被一桩“心事儿”弄得愁容不展......
1个月前,张先生在单位体检时,腹部超声检查发现一个拳头大小、疑似肿瘤的包块,因为邻近重要血管,当地医生建议转上级医院进行诊治,他便慕名来到山东省公共卫生临床中心,就诊于腔镜外科苗庆松团队。
医生询问病史得知,这两年张先生一直被高血压和高血糖困扰,并伴有头晕、头痛、出汗、心悸等症状;张先生自测血压,波动较大,使用过药物控制血压,但收效并不明显,这些情况引起了医生的注意。一方面,诊疗团队简单评价张先生心脏、胰岛功能和身体质量指数,又追问了其家族史,并未发现原发性高血压、高血糖的明显诱因。另一方面,头疼、出汗、心悸三联症状和肿瘤所处的位置,让医生立刻联想到了一个诊断方向——嗜铬细胞瘤。


“万里挑一”的疾病


嗜铬细胞瘤是具有激素分泌功能的神经内分泌肿瘤,本质上多为良性。说它罕见且致命,是因其会过量释放儿茶酚胺,使原本机体的正常反应变得危险异常。
血液中儿茶酚胺水平较高,极易引起患者血压升高和代谢性改变等一系列临床症候群,并造成心、脑、肾、血管等严重并发症,甚至可能成为引发患者死亡的主要原因。
医生对张先生进行针对性检查发现:患者血中肾素浓度高出正常值上限38倍,甲氧基肾上腺素高出正常值上限144倍,多巴胺高出正常值上限2.6倍,这些特异性的指标均让嗜铬细胞瘤的诊断愈发明确。

为进一步明确诊断,制定罕见病个体化诊疗方案,苗庆松团队立刻将患者情况上传至MDT中心,邀请普外科、心内科、内分泌科、麻醉科、影像科为患者进行多学科会诊。


“不能触碰”的肿瘤


张先生被诊断为嗜铬细胞瘤,且具备手术指征。可是,这个手术的难点就是——“不能触碰”。如果是没有功能的瘤体,一般不会出现血压、心率变化;反之,有功能的瘤体一旦被触碰,血压和心率几乎在几秒钟内就会“爆表”。而一旦盲目把这个瘤体切掉,血压和心率又会急剧变化。因而,很多患者就在这一升一降过程中出了意外。



针对这一情况,MDT专家团队制定了全周期诊疗方案:术前,应用药物治疗严格控制患者血压、血糖,同时,给患者增加高钠饮食和液体摄入量,补充血容量,防止肿瘤切除后引起严重低血压;术中,妥善控制出血,持续监测血压、心率,避免出现血压大幅度波动或因致命的高血压危象发作、肿瘤切除后出现顽固性低血压而危及患者生命;术后,由于嗜铬细胞瘤所致长期高血压以及儿茶酚胺对心血管功能的损害,患者容量负荷过重及低血容量的代偿能力差,为保证患者的生命安全,术后患者需要在ICU监护24~48小时,以便及时发现和处理可能的相关并发症。


有惊无险的手术


经过10日左右的扩容治疗,在诊疗团队的精心准备后,手术紧张而有序地进行。然而,手术团队在术中发现,患者主动脉至左侧髂总动脉与肿瘤的关系比预想的更紧密,好在经过小心细致的操作,在麻醉科的密切配合下,最终苗庆松团队成功切除了张先生腹内的肿瘤。



术后监测,在没使用降压药、降糖药的基础上,当日患者血糖即恢复至正常水平,其后的病理诊断结果为“嗜铬性副神经节细胞瘤”,印证了前期专家团队的判断。经过密切观察和进一步治疗,患者高血压、高血糖得到控制,最终在术后12天康复出院。


文图:于方舟
编辑:郭晓薇 李宁

审核:王政清 王朝君