上海儿童医学中心贵州医院实施锥形重建手术成功救治一名三尖瓣下移畸形患儿
近日，上海儿童医学中心贵州医院心脏中心利用锥形重建手术（cone手术）成功救治了一名年仅4岁的三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）患儿。据文献检索，这是贵州省内使用该技术救治的第一个Ebstein畸形患儿，标志着该院在复杂先天性心脏瓣膜畸形矫治领域取得了新突破。
据悉，患儿的母亲在产检时就查出胎儿有三尖瓣下移畸形。琪琪（化名）出生后，父母便带着他四处求医，但由于孩子年幼，且病情复杂，辗转多家医院均无法进行治疗。随着年龄增长，琪琪逐渐出现疲劳、气促等心功能不全的症状，就在其父母一筹莫展之时，在当地医院的介绍下，他们来到了上海儿童医学中心贵州医院。
琪琪的心脏超声检查提示，三尖瓣后瓣、隔瓣严重下移，三尖瓣前瓣冗长，呈风帆样，三尖瓣反流程度严重，房化右心室巨大，导致右心室有效腔偏小。
了解了孩子的病情后，儿童心脏中心主任陈会文立即安排琪琪住院治疗。考虑琪琪年幼，为了尽可能保留三尖瓣的功能，避免二次手术的创伤，心脏中心治疗小组在多次商讨后，最终决定为琪琪行目前治疗三尖瓣下移最前沿的技术——cone手术。在儿童心脏外科、麻醉、体外循环、重症监护团队努力下，琪琪的手术非常成功，目前孩子恢复良好，已从重症监护病房返回普通病房，不久便可出院回家。
据陈会文介绍，Ebstein畸形是一种罕见的复杂先天性心脏病，即心脏的三尖瓣向右心室移位，使得右心室被分成房化右心室和功能性右心室，病情的严重程度根据瓣膜的下移程度和三尖瓣的反流程度不同而有所不同，下移程度越严重往往提示有功能的右心室越小，患者容易出现右心室功能不全，严重的三尖瓣反流，也会导致心功能衰竭。所以，一旦确诊该病，要尽早明确畸形严重程度，如需手术治疗应尽早进行手术。
编辑：郭晓薇 李宁
审核：王政清 王朝君
