当遭遇“心较常人多一窍”
□本报记者 崔芳 通讯员 房琳
“心较比干多一窍，病如西子胜三分。”古典名著《红楼梦》里，初进贾府的林黛玉，在贾宝玉眼中是这般玲珑聪慧、身娇体弱的形象。但这种病态美一旦落入现实，感觉就截然不同了。12岁的小文就是如此。
据小文妈妈介绍，小文从小就不爱运动，但她一直以为孩子只是天生文静，并没有过多重视。日前，小文在体检时被发现有心脏杂音，家人马上带其到当地医院检查。心脏超声提示，小文的心脏结构畸形。
随后，家人带小文到首都医科大学附属北京安贞医院先心病诊疗中心求医。最终，小文被确诊为左心室双腔心——一种罕见的先天性心脏病，全球截至目前仅报道过40余例。
全世界最与众不同的40多颗心脏之一，到底长什么样？面对小文和家人的疑惑，该院专家从正常的心脏结构讲起：人的心脏分左、右心房和左、右心室四个腔。其中，左心室会接收来自左心房的动脉血，再将之泵入主动脉，通过动脉把含氧血供应全身。在此过程中，含氧血会经过两个活瓣，一个是位于左心房和左心室之间的二尖瓣，另一个是位于大动脉的大动脉瓣，它们都用以防止血液倒流。在形态上，位于心脏左下方的左心室形状更长，像个圆锥体，其横切面呈现椭圆形或接近圆形的轮廓。
而小文的左心室，却不是上述结构。在本该像“贯通的圆锥体”的左心室腔中，却出现了异常肥厚的肌束、纤维环，将左心室分隔为主、副两个心腔。并且，由于主、副心腔间的间隔阻挡，小文的左心室中部出现了严重梗阻，两个心腔间的交通口仅有5毫米宽。在这样的梗阻下，与之相连的左心房严重扩张，已经是同龄儿童左心房的两倍多大小，在超声图像上看起来犹如一个被过度充胀的气球。
专家解释，这样的心脏畸形结构，危害是逐步显现的。刚开始临床症状不明显，一般会呈现出限制性心肌病的表现，患儿会憋闷、生长发育不良等；随着病情的进行性加重，肺动脉高压会加重；久而久之，将发展为心力衰竭，彻底失去手术矫治的机会，面临心脏移植的局面。
就诊时的小文，已经出现中度肺动脉高压，如不及时手术，病情会持续加重，但若积极干预，通过手术矫治彻底解除左心室的梗阻，又面临巨大风险。这类手术需要完整切除“挡路”的异常肌束及纤维环，彻底疏通左心室流出道。但这些肌束通常紧邻乳头肌，切除可能损伤乳头肌，破坏心脏的基本功能。同时，小文左心室内的两个腔体中，主腔腔壁厚，抗冲击能力强；副腔腔壁薄，一旦彻底疏通，相对“薄弱”的副腔能不能承受住体循环的压力负荷，也是决定手术成功与否的关键一环。
医患双方进行了充分的沟通和商议后决定：手术！
面对挑战，该院先心病诊疗中心主任王强和首席专家闫军教授组织团队对小文的病情先后开展了两次多学科会诊，反复讨论、权衡多个手术方案的利弊。最终，一套凝聚多学科专家智慧的高难度方案出炉：心尖切口联合左心室切口，切除左心室的异常肌束及纤维环，彻底疏通左心室流出道。
术中，为尽可能保护患儿左心室的正常功能，提高远期效果，闫军仔细游离了乳头肌附近的异常肌束并切除。术后通过心脏超声测得左心室流出道非常通畅，手术最终取得了满意的效果。
术后第2天，小文已经开始在病房四处找小朋友一起玩耍了。
