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云上连线、多学科协作 护佑肺囊性腺瘤宝宝顺利出生

近日,一个在胎儿期被发现有巨大肺囊性腺瘤的宝宝在湖南省妇幼保健院顺利出生。为了母婴安全,该院邀请了多位专家云上会诊,通过多学科协作,最终迎来了这个珍贵的宝宝。
30岁的李女士好不容易怀上期盼已久的第一胎,正当她满心喜悦时,孕中期的大排畸超声检查结果给了她沉重一击:胎儿左侧胸腔内有一个4.8厘米×3.5厘米×6.0厘米大小的稍高回声光团,初步诊断为巨大肺囊性腺瘤,且存在胎儿左侧肺叶及心脏受压情况。李女士和丈夫怀着忐忑的心情来到了湖南省妇幼保健院医学遗传科。该科主任医师席惠结合超声和磁共振检查结果进行了详细评估:胎儿肺囊性腺瘤为小囊泡型,肺头比(CVR,一种评价疾病严重程度的指标)大于2.0,胎儿心衰、水肿的风险增加,出生后需要手术切除肺内腺瘤,另外,其呼吸功能也可能受到影响。



不过,现在国际上有不少使用倍他米松改善小囊泡型肺囊性腺瘤的病例报道。李女士和丈夫了解到这一情况后,有了不放弃妊娠的想法。为了让李女士一家更全面、深入了解宝宝的状况及治疗方案,席惠邀请了香港中文大学妇产科系主任及母胎医学组主管梁德杨教授,湖南省儿童医院副院长、全国产前诊断专家组专家王华主任医师,湖南省儿童医院心胸外科罗金文主任医师,湖南省妇幼保健院新生儿科曾云清主任医师、遗传科副主任彭莹云连线参加了会诊。专家团队从疾病的病因和转归、治疗方案、出生后喂养、复查等方面为李女士一家进行了详细的解释说明。经过湖南省妇幼保健院治疗团队的精心救治,胎儿的肺囊性腺瘤明显缩小。近期,宝宝在湖南省妇幼保健院顺利出生。宝宝出生后呼吸正常,复查双肺X线发现其肺囊性腺瘤竟然消失了。
席惠表示,胎儿肺囊性腺瘤使用倍他米松治疗的思路来自于早期的宫内开放性手术,有些巨大肺囊性腺瘤在宫内开放性手术前会使用倍他米松促胎肺成熟,其中有些宝宝用药后发现腺瘤明显缩小而不再需要手术治疗。从目前情况来看,李女士的宝宝应用这种方法治疗效果明显。医院后续还将对宝宝的肺部发育情况进行进一步随访和观察。


小知识

胎儿先天性肺气道畸形是一种肺组织错构畸形,组织学上以支气管样气道异常增生、缺乏正常肺泡为特征,提示正常肺泡发育受阻,包括先天性肺囊腺瘤样畸形(CCAM)和支气管肺隔离症(BPS)。


文图:罗燕 席惠

编辑:李宁 王政清

审核:万懿 王朝君