3次抢救，延续17年医患互信
□本报记者 崔芳
通讯员 李茜 徐瑶
从小身患罕见病的黑龙江女孩小梦的梦想简单但艰难：像正常人一样生活和工作。为了实现这个梦想，2007年和2014年，她在首都医科大学附属北京同仁医院接受了两次大手术，在医生的帮助下两次死里逃生。日前，又一次深陷绝境的她，基于一份长达17年的信任，再次回到这家医院就诊。
17年前，命悬一线间查出罕见病
今年2月的最后一天，北京同仁医院血管外科主任郁正亚出诊时，叫号系统里出现一个熟悉的名字。伴随着叫号声响起，一个白净清秀的女孩走进诊室。“小梦，怎么是你！”郁正亚的记忆瞬间被拉回17年前。
那是2007年4月的一天，一个女孩晕倒在北京同仁医院泌尿外科诊室外，原因是膀胱大出血。当时，一位医生路过，见状紧急联系急诊科抢救。该院泌尿外科、介入科、血管外科等多科会诊，发现女孩的膀胱里全是葡萄珠般的血泡，血像瀑布一样往外涌。女孩的血色素只剩每升2克，医生们进行动脉栓塞仍止不住血。
彼时，郁正亚注意到，女孩的右腿异常肿胀，比左腿粗、长许多，表面呈静脉曲张和葡萄酒色素斑。女孩父母说，孩子的腿从四五岁时开始异常发育，当地医院诊断是“血管瘤”。
郁正亚却认为，女孩患的是KT综合征——一种多因素作用于中胚层发育异常的先天性血管畸形，主要表现为皮肤血管痣（瘤）、软组织及骨肥大、静脉曲张畸形三联征。这种病极为少见，主要累及一个或多个肢体，至今尚无特效治疗方法，临床治疗以对症治疗和减轻症状治疗为主。郁正亚查阅文献发现，全球确有KT综合征累及膀胱的病例。
明确诊断后，诊疗方案随之调整。该病是与静脉相关的病，动脉栓塞无效。于是，医生团队采用当时手头仅有的半导体激光灼烧静脉止血。膀胱镜下，激光一打上去，血很快就止住了，手术非常成功。自此，医生们也记住了女孩的名字——小梦。
没想到7年之后，小梦的病又一次加重。她右下腹的肿物越长越大，看起来如同怀孕七八个月，同时还出现了腹痛。
这一次，一家人没有犹豫，直奔北京同仁医院。检查发现，这次仍是KT综合征在作怪：疾病已经累及内脏，小梦腹部的肿物是巨大淋巴血管畸形，而疼痛缘于与之相伴的大出血。必须再做一次大手术，切除血管畸形。
“孩子的命是你们给的。手术不成功也没关系，就当给医学作贡献了。”手术前，小梦的父亲对医生说。
万幸的是，手术再次成功，小梦又闯过了一道生死关。
“谢谢你们给了孩子3次生命”
一晃10年又过去了。今年，小梦36岁了。由于KT综合征导致血管淋巴管异常发育，她的脾不断增大，弯腰、坐着时总感觉硌得慌。小梦明白，她再一次面临生死考验。
这一次，手术该如何做？巨大的脾要不要切？北京同仁医院血管外科团队先与普外科专家开展联合查房，之后医务处组织全院专家进行多学科会诊，普外科、血管外科、消化科、血液科、介入科、麻醉科、重症监护室等科室的专家悉数参加。
巨脾已经影响小梦的正常生活，且小梦出现脾功能亢进、血色素很低、血小板严重减少等情况。一旦遇到外力撞击，巨脾有破裂风险，而以淋巴管畸形为主的病变决定了介入治疗效果不佳。经综合考虑，专家们一致认为应开腹切除巨脾。
3月19日是手术日，普外科、血管外科联合手术。由于术前进行了周密设计和充分准备，医务人员仅用1个多小时，就将一个长径达30厘米的巨脾完整取出。巨脾足足有2.7千克，是正常人脾的10倍。
术中，医生还发现小梦的胆管里有较多结石。考虑到她已经做了2次腹部手术，以后再开腹很困难，在征得家属同意后，医生果断进行胆管探查和胆道镜取石术，以避免术后发生危及生命的胆管炎。
术后，小梦的血色素、血小板迅速回升，脾功能亢进问题得以解决，身体状况一天比一天好。
小梦出院前，医护人员细细叮嘱小梦出院后的各项注意事项，并为她制订了详细的复查方案。“谢谢你们给了孩子3次生命。”小梦的母亲哭着说。
