北京大学第一医院：多学科联合门诊治疗杜氏肌营养不良
针对杜氏肌营养不良(DMD)这一疾病，家长还是要坚持以糖皮质激素治疗为核心，结合医院多学科管理的模式，才能最大程度地延长孩子的行走时间。北京大学第一医院罕见病中心主任兼神经内科副主任、主任医师袁云教授表示。
北京大学第一医院儿童神经肌肉病多学科联合门诊(MDT)于2016年10月13日开设，即将迎来成立八周年。9月8日，北京大学第一医院举办世界杜氏肌营养不良知晓日科普宣传活动，在杜氏肌营养不良患者的长期管理中，北京大学第一医院已建立了缜密高效的多学科分阶段的管理体系，由神经内科专家负责总体管理，协同呼吸科、心内科、康复科和营养科等其他科室的专家进行无缝衔接的诊治。
在袁云教授看来，每个患者在确诊之后都应该尽快开启治疗。假如一个患儿从两岁确诊后就立即治疗，他的生命周期和疾病进展的时间都会显著延长。随着儿童年龄的增长，家长和医生也要留意逐渐出现的新症状，7岁以后就要加入骨密度监测，12岁以后需进行呼吸和心肌的观察。
北京大学第一医院康复医学科李文竹医生表示，在病情所处的不同阶段，应该制定针对性的康复治疗方案，达到预防关节挛缩、维持残存肌肉、提高活动耐力和预防脊柱畸形的康复目标。同时，杜氏肌营养不良的康复需要医患共同协作，建立全人、全程管理的理念，结合患儿的实际需求和家庭生活环境制定可行化、可操作的康复治疗方案。
在患儿成长发育过程中，呼吸评估和干预、营养支持、心肌病管理都不能忽视。呼吸和危重症医学科阙呈立教授提到，由于杜氏肌营养不良对患儿的呼吸系统带来不可避免的损伤，因此应该根据病情发展，在患儿10岁左右就开始进行呼吸评估和干预，规律性检测呼吸肌功能，同时家长做好睡眠中辅助通气、感染预防等工作。
临床营养科窦攀教授强调杜氏肌营养不良儿童的营养问题。在幼时，由于患儿肌肉萎缩，活动量减少，加上激素使用，多数患儿存在肥胖或超重的现状；同时激素的使用还影响儿童微量元素和矿物质的摄入，因此必须做好每月的体重检测、每3个月的身高检测和每6个月的人体成分分析，做好全程营养管理。此外，心血管内科王洁教授表示，从6岁开始，部分杜氏肌营养不良患儿就会合并心肌病，18岁之后，90%以上的患者都会面临心脏受累现状，因此建议患儿无需等待至心脏疾病出现，10岁开始就应当使用血管紧张素转化酶抑制剂等药物进行干预。
（责编：荆雪涛）
